TRAITEMENT

 

Étant atteint d’angio-oedème héréditaire (AOH), vous devez vous prendre personnellement en charge. Apprenez à reconnaître les symptômes de vos crises d’AOH. Surveillez vos symptômes et travaillez en collaboration avec votre médecin afin de choisir le meilleur plan de traitement dans votre cas. Il est important pour vous de connaître les informations suivantes au sujet du traitement de la maladie.

Depuis 2010, il existe une thérapie de remplacement au Canada pour les crises aiguës d’AOH. Le Berinert est le seul inhibiteur de C1 estérase offert au Canada depuis cette période.

• Le Berinert^® (inhibiteur de la C1 estérase humaine) et le Firazyr (Icatiban) sont indiqués pour le traitement des crises abdominales ou faciales aiguës d’angio-oedème héréditaire (AOH) d’intensité modérée ou grave.

La thérapie par C1-INH (inhibiteur du complément 1 estérase) fonctionne en remplaçant les protéines C1-INH manquantes ou ne fonctionnant pas adéquatement chez les patients ayant une insuffisance en C1-INH. Le C1-INH utilisé lors de crises aiguës est administré lorsqu’une crise se manifeste et de façon optimale, dès les premiers signes avant-coureurs.

Avant l’arrivée du C1-INH sur le marché, le plasma traité par solvant/détergent (PSD) et le plasma frais congelé (PFC) étaient utilisés pour soulager les individus aux prises avec des crises aiguës d’AOH. D’autres options thérapeutiques comprennent l’épinéphrine, qui apporte uniquement un soulagement temporaire.

Des médicaments contre la douleur peuvent être utiles durant une crise aiguë. Informez-vous auprès de votre médecin sur leur utilisation.

Selon les symptômes et l’endroit où l’angio-oedème se manifeste dans le corps, il est possible qu’un soutien médical intensif soit nécessaire, incluant l’administration de liquides par voie intraveineuse. C’est souvent le cas durant une crise d’œdème (enflure) laryngée, qui doit être maîtrisée afin de protéger les voies respiratoires et la vie du patient. Le C1-INH peut être administré pour ce type de crise. Mais si l’enflure de la gorge évolue rapidement, il est possible qu’une trachéotomie soit effectuée pour permettre à l’oxygène de pénétrer dans les poumons.

Les symptômes suivants peuvent être la première indication qu’une crise potentiellement menaçante pour la vie se prépare :

• voix rauque ou laryngite;
• difficulté à avaler;
• sensation de serrement dans la gorge;
• modification de la voix.